乳腺癌肉瘤的鉴别诊断



来源:中华病理学杂志

乳腺癌肉瘤或称肉瘤样癌,它占所有乳腺肿瘤的0.2%-3%,其侵蚀性与化疗放疗抵抗性强,较易复发与转移,5年生存率差,低于普通性乳腺导管癌。因为乳腺肉瘤样癌中的肉瘤样成分不是源于间叶组织,而是由于上皮和(或)肌上皮成分跨胚层化生或跨组织类别化生的结果,所以在WHO的乳腺肿瘤组织学分类和一些经典的病理学专著中都将其归在乳腺化生性癌中。

本文中描述的肉瘤样癌的梭形细胞型、多形肉瘤型、破骨细胞样巨细胞型和粘液软骨型即分别为化生性乳腺癌的梭形细胞癌型、癌肉瘤型,伴有破骨细胞样巨细胞型和产生基质型。据报道,不同类型的化生性癌预后不同,产生基质和梭形细胞癌型预后较好,而癌肉瘤型化生性乳腺癌预后差,所以在诊断乳腺肉瘤样癌(化生性癌)时,有必要对不同类型的肉瘤样癌加以区别。

鉴别诊断

1.不同组织学类型肉瘤样癌的鉴别:据研究,不同组织学类型肉瘤样癌的预后不同,所以加以区别是有必要的:

(1)粘液软骨型肉瘤样癌:此型可以出现明显的粘液软骨和骨样基质,且有异型性,需和多形肉瘤型肉瘤样癌鉴别,前者没有梭形细胞或多形性肉瘤样区。

(2)梭形细胞型肉瘤样癌:此型梭形细胞异型性不明显,核分裂象少,细胞排列比较疏松,少见出血坏死。以往报道的许多梭形细胞癌的梭形细胞有明显的异型性等,预后也比较差,本组的多形肉瘤型肉瘤样癌与之相符,其内常见明显坏死,梭形细胞异型性、多形性明显,核分裂象多。梭形细胞型肉瘤样癌却常伴有鳞化,有时很显著,需要和乳腺其他伴有鳞化的良、恶性病变区别,其中包括伴有鳞化的浸润性导管癌或髓样癌,导管起源的纯粹性鳞癌,叶状肿瘤、纤维腺瘤、创伤或梗死后鳞化等。

(3)破骨细胞样巨细胞型肉瘤样癌:此型和其他类型的区别在于有破骨细胞样巨细胞,其他类型没有。

2.间叶性肿瘤和肉瘤样病变:大多数肉瘤样癌都容易找到上皮成分,和间叶性肿瘤的鉴别一般不困难,少数病例上皮成分比较少,甚至于数十个蜡块也很难找到。此时,梭形细胞型肉瘤样癌与纤维瘤病、结节性筋膜炎、反应性肉芽组织、肌纤维母细胞瘤、梭形细胞肌上皮瘤和低度恶性的软组织肉瘤等的鉴别是十分困难的,主要靠免疫组织化学染色,前者上皮性标志物呈阳性表达。多形肉瘤型和破骨样巨细胞型肉瘤样癌则需要与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和血管肉瘤等多形性肉瘤鉴别。重要的是病理医师头脑里要对肉瘤样癌有警惕性。在乳房部位(包括乳腺淋巴引流区)要诊断软组织肉瘤和骨肉瘤等一定要首先排除肉瘤样癌的可能性。最有效的方法是仔细寻找上皮性成分,以及上皮性成分和肉瘤样成分的移行过渡。应该注意的是,有少数病例,乳腺原发癌为典型的浸润性导管癌或其他类型的腺癌,但在复发或转移病变(包括淋巴结)中却转变成肉瘤样成分,这时首先考虑肉瘤样癌是明智的。

3.癌肉瘤:具有癌和肉瘤两种组织学图象的乳腺肿瘤,肉瘤样癌占绝大多数。目前,国内、外报道的癌肉瘤,实际上许多指的就是肉瘤样癌,癌肉瘤和肉瘤样癌两者存在混用现象。乳腺真正癌肉瘤的一个代表是叶状囊肉瘤癌变,此时仍可看见特征性弯曲、延长的腺腔,间叶肉瘤性成分呈叶状突入腺腔,除癌变上皮外,亦可见到增生、异型增生的腺上皮,以及两者之间的移行过渡。癌成分可浸润至周围间质内,但比较少见。另一种情况是纤维腺瘤的上皮和间叶成分均发生了恶变,此时仍可见到纤维腺瘤的改变。

4.伴有破骨细胞样巨细胞的其他类型癌:化生性乳腺癌之外的伴有破骨细胞样巨细胞的癌十分少见,绝大多数为浸润性导管癌,破骨细胞样巨细胞位于间质内,和上皮成分分离,周围常有出血,没有梭形细胞-多形性肉瘤和骨软骨化生成分。另外,浸润性乳腺癌间质内的反应性多核巨细胞和破骨细胞样巨细胞的形态不同。

5.促纤维增生性癌:部分乳腺浸润性癌(包括一些活检后较长时间才施行乳腺根治术的病例),间质纤维组织有明显的反应性增生,细胞丰富密集,甚至出现较明显的多形性、异型性和核分裂增多等假肉瘤样图象,亦可见到异源性成分的化生,容易被误诊为肉瘤样癌。但是此种类型癌的间质增生比较局限,其多形性和异型性都不如肉瘤样癌的肉瘤样成分明显,无异常核分裂和肿瘤性坏死,有时可见出血、脂肪坏死和异物巨细胞反应,癌和反应性间质之间无移行过渡,免疫组织化学染色为纯间叶性表达。

6.良、恶性多形性腺瘤:不断可见乳腺良、恶性多形性腺瘤的报道,有人认为其中一些病例实际上是粘液软骨型的肉瘤样癌(产生基质型的化生性癌)。两者鉴别有时比较困难,多形性腺瘤没有粘液软骨型肉瘤样癌的各种形态的癌成分,粘液软骨型肉瘤样癌没有多形性腺瘤常见的梭形细胞区和被覆两层上皮的管状结构。

7.恶性黑色素瘤:最近报道,乳腺浸润性导管癌和肉瘤样癌的异源性成分可出现黑色素细胞的分化,在鉴别诊断时应加以注意。

参考文章:丁华野,皋岚湘,金华等.乳腺肉瘤样癌[J].中华病理学杂志.,6,29(3).

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