病例不典型特发性眼眶炎性假瘤1例



导读

对于炎性假瘤,激素不仅作为一种治疗措施,而且也可以作为一种诊断手段。

(一)病例资料

患者女性,66岁,主诉“右眼视物不清4个月”就诊。

现病史:患者于4个月前无明显诱因出现右眼视物不清,医院就诊,眼部CDI检查提示右眼球内异常回声,脉络膜黑色素瘤可能性大,继发视网膜脱离。医院未予特殊处理,建议来我院眼肿瘤科就诊。

眼部检查可见右眼视力0.1,矫正不提高,左眼0.2,可矫正至0.8。眼压右眼12.7mmHg,左眼18.7mmHg。右眼结膜轻度充血,双眼晶状体周边部皮质轻微混浊,右眼视盘轻度充血,边界欠清,后极部视网膜轻度隆起,左眼底未见异常。

眼眶MRI检查显示病变位于眼球壁后极部,边界模糊,相应球壁变形,呈略长T1短T2信号,增强后病变明显强化,考虑炎性病变累及球壁可能性大,请结合临床及其他检查除外转移瘤(图1)。

CDI:右眼视盘颞侧球壁回声局限隆起,病变与球壁之间可见无回声区,CDFI可见血流信号,CnTI检查可见病变被造影剂填充,与周边组织充盈时间相同,考虑炎性病变可能性大。

OCT:右眼视网膜前膜形成伴水肿,RPE改变,脉络膜病变,光带隆起。

FFA+ICG检查显示视网膜和脉络膜充盈基本正常,可见荧光素渗漏,炎性病变可能性大。根据眼科检查及各项辅助检查结果,初步诊断为特发性眼眶炎性假瘤,因此给予患者口服糖皮质激素治疗。连续服药4周后复查眼眶MRI,并与前次眼眶MRI片比较,病变范围无明显变化(图2)。

为此,建议患者行全身PET-CT检查除外转移瘤可能,结果显示全身未见肿瘤性病灶,右眼环病变,PDG摄取增高,不除外肿瘤。口服激素逐渐减量至8mg时,眶内局部注射曲安奈德40mg1次,3周后复诊见患者眼睑轻度红肿,结膜充血明显,结膜下鱼肉样组织弥漫性增殖,右眼眼压43.6mmHg。

再次行眼眶MRI检查,显示右眼球结膜下、泪腺区及球后方组织呈异常改变,病变范围较前显著扩大(图3)。遂怀疑淋巴瘤的可能。建议患者行眶内肿物切除联合病理组织学检查,以明确诊断,收入院。

既往史、个人史及家族史无特殊。

入院诊断:1.右眶内淋巴瘤2.右眼继发性青光眼3.双眼皮质性白内障4.双眼屈光不正

住院经过:入院后行右眼眶内肿物切除联合病理检查,术中见病变主要累及结膜下、眼球后壁及眼眶颞侧软组织,病变组织质地较硬,术中对创面给予含有20mg地塞米松敷料湿敷。病理检查可见病变组织中有淋巴细胞浸润,部分区域可见小血管及纤维组织增生;免疫组化显示:MSA+,SMA+,CD31+,Desmin+,CD34/PAS+,Ki-67index10%,ALK-。病理诊断:炎性假瘤。术后糖皮质激素静滴3天后改为口服,眼压维持在13mmHg左右,一周后拆线出院,随访至今无复发。

出院诊断:1.右眶特发性炎性假瘤2.右眼继发性青光眼3.双眼皮质性白内障4.双眼屈光不正

(二)病例讨论

特发性眼眶炎性假瘤是一种严重危害人类健康的较为常见的眼眶疾病,发病率约占眼眶病的7.1%。其病因和发病机制尚不清楚。本病多发于中年人,以单眼发病多见,无性别和种族差异。本例患者为老年女性,就年龄因素而言,较为少见。

本病可发生于眼眶的任何部位,常累及眼睑、眼外肌、泪腺及眶脂肪等组织结构。根据其侵犯部位不同临床表现各异,如疼痛、眼睑红肿、眼睑下垂、结膜充血、眼球突出、眼外肌运动受限、复视和视力下降等。本患者初始发病部位位于眼球后极部眶内组织,病变部位较为局限,故眼部充血不明显,也无典型临床炎性表现,但因累及眼球后极部引起局限性渗出性视网膜脱离,较早导致患眼视力减退。

按照病程,炎性假瘤一般可以分为为急性、亚急性、慢性和复发性4种类型。本例患者为亚急性起病,而治疗过程中症状突然加重,发展迅速,病变范围明显扩大,由后节蔓延至前节,属于亚急性病程中的急性发作,该病程较为少见,这在很大程度上干扰了诊断。

由于本病临床表现多样,与多种炎性和肿瘤性疾病表现相似,如淋巴瘤、良性淋巴上皮病变、眶蜂窝织炎、甲状腺相关眼病等。为此,详细的病史、影像学检查、相关实验室检查、病理组织学检查以及激素治疗试验等可为本病诊断提供依据。尽管影像学检查在诊断眼眶病中具有重要价值,但因很多疾病影像学表现存在重叠,给确诊造成困难。本例患者是以视物模糊首诊,且病变已累及眼球后极部球壁相应组织,故医院怀疑脉络膜黑色素瘤。我们通过对各项检查结果综合分析,排除了脉络膜黑色素瘤的可能性,初步诊断为炎性假瘤。这提示我们对于一些疑难病的诊断,有时需要将多种检查结果进行综合分析,才可能得出较为科学的判断。

对于炎性假瘤,激素不仅作为一种治疗措施,而且也可以作为一种诊断手段。我们在初步诊断的基础上,给予患者以糖皮质激素治疗,通过复查对比治疗前后MRI影像学改变,未见病变好转,且在激素治疗过程中,患者病情突然加重,尤其是结膜下鱼肉样组织弥散性增殖及眶内病变范围的扩大,导致我们怀疑淋巴瘤的可能。为了明确诊断,我们行病变组织切除联合病理学检查,结果为炎性假瘤。为此,对于一些疑难眼眶病而言,病理组织学检查才是确诊的金标准。

目前,炎性假瘤临床治疗主要包括药物、手术和放射治疗。其中药物治疗一般首选糖皮质激素。当药物治疗无效时,可以行手术和放射治疗。本例患者在激素治疗过程中病情急转直下,导致在诊断问题上产生疑问,故及时建议患者行手术及病理组织学检查。在切除病变的基础上,给予局部高浓度激素应用,术后再次给予全身激素治疗,随访期间未见病情反复。这提示对于炎性假瘤而言,手术切除病变组织联合激素应用进行综合治疗,不失是一种较为理想的治疗措施。

(三)专家点评

特发性眼眶炎性假瘤的临床表现具有复杂性,需要与多种眼部疾病相鉴别,仅凭临床表现有时难以确诊。辅助检查,尤其是眼眶部MRI检查,在诊断本病时具有重要参考价值,但缺乏诊断本病的特异性改变,为此确诊本病的金标准仍然是病理组织学检查结果。

根据临床表现和相应辅助检查怀疑本病时,可以给予糖皮质激素治疗。不仅可以达到治疗本病的目的,同时也可达到激素实验性诊断的目的。如果糖皮质激素治疗后,患者症状和体征无明显改善,建议及早行手术切除病变组织,并行病理组织学检查,以便尽早明确诊断,减少和避免误诊误治的发生。

由于本病的具体病因和发病机制尚不清楚,因此,导致本病治疗效果不尽人意。尽管本病的治疗方法有多种,但综合治疗不失是一种较为合理的治疗策略。另外,本病复发率较高,建议密切随访。

作者:首都医科医院北京同仁眼科中心李静马建民

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